안녕하세요, 건강정보파인더입니다.
오늘은 급성이식편대숙주병에 대해 자세히 배워보도록 하겠습니다.
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I. 개요
급성 이식편대숙주병(GVHD)는 조혈모세포 이식(HSCT)의 중대한 합병증으로, 이식 환자의 예후와 밀접한 연관이 있습니다. GVHD의 발생률은 10%에서 타인간 이식의 경우 80%까지 다양합니다.
GVHD는 동종 조혈모세포 이식 후 일반적으로 30~40일 이내에 발생하며, 공여자 T 림프구의 수혜자의 주부적합항원(MHC) 인식에 대한 반응으로 인해 발생합니다. 따라서 공여자와 수혜자의 MHC 차이가 클수록 GVHD의 위험이 증가합니다.
GVHD의 발생에는 주부적합항원 불일치 외에도 수혜자의 나이, 주입된 공여자 T 세포 수, GVHD 예방법과 같은 요인이 중요한 영향을 미칩니다.
II. 증상
GVHD는 주로 피부, 위장관, 간을 침범하는 증상을 나타냅니다. 이러한 증상은 단독으로 나타나거나 여러 기관을 동시에 침범할 수 있습니다. 때로는 혈액림프계나 점막을 침범하며, 눈을 침범하여 눈부심, 출혈성 결막염, 위막 형성 등을 유발하기도 합니다.
1. 피부: 피부는 GVHD에 가장 먼저, 가장 흔하게 침범되는 기관입니다. 피부 병변은 일반적으로 귀, 목, 어깨, 가슴 등에 발생하는 홍반성 구진상 발진이며, 종종 손바닥과 발바닥에 발진이 나타납니다. 피부 병변은 가려움증을 유발하거나, 심한 경우에는 3도 화상과 같은 수포를 형성하기도 하며 생명을 위협할 수 있습니다.
2. 간: 간 GVHD는 황달, 빌리루빈 및 알칼리인산가수분해효소 상승을 나타냅니다. 이러한 간 기능 이상은 경정맥영양의 부작용, 간정맥 폐쇄, 약물 독성, 감염 등과 감별이 필요합니다.
3. 위장관: 위장관의 GVHD는 메스꺼움, 구토, 식욕 부진, 설사, 복통 등의 증상을 유발합니다. 소장 말단부 또는 대장의 병변으로 인해 갈색의 심한 수양성 설사, 복통 또는 혈변이 나타날 수 있으며, 상부 위장관의 침범으로 인해 식욕 부진 또는 소화 불량이 나타날 수 있습니다. 이러한 증상은 이식 전 처치나 감염과 감별이 필요하며, 내시경을 통한 조직 검사로 확진합니다.
III. 원인
GVHD 발생의 첫 번째 단계는 이식 전 처치입니다. 조혈모세포 이식 전에 시행되는 방사선 치료 또는 항암 치료가 수혜자의 조직을 손상시키면 수혜자의 면역 세포에서 염증성 사이토카인이 분비됩니다. 이러한 사이토카인은 이식된 공여자 T 세포를 활성화, 증식, 분화시켜 소화관 점막 조직, 간 조직, 피부 조직 등을 손상시킵니다.
IV. 진단
피부, 간, 위장관에 대한 조직 검사가 진단에 도움이 될 수 있지만, 때로는 조직 검사로도 판단이 어려워 임상적으로 진단을 내립니다.
V. 치료
GVHD는 동종 HSCT를 받은 환자의 중요한 합병증으로, 특히 조직적합성 불일치 가족간 또는 타인간 이식 시 문제가 되기 때문에 예방과 치료에 대한 연구가 지속적으로 진행되고 있습니다.
1. 예방: 심장, 간, 신장과 같은 고형 장기를 이식받은 환자의 경우 거부 반응을 막기 위해 평생 면역억제제를 복용해야 합니다. 반면에 조혈모세포 이식 환자는 만성 GVHD의 증거가 없는 경우 일반적으로 이식 후 6개월 정도면 면역억제제 복용을 중단합니다.
GVHD 예방을 위한 약물 투여는 일반적으로 조혈모세포 주입일 전에 시작됩니다. 예방 약물로는 시클로스포린(CsA), 메토트렉세이트(MTX), 프레드니손(PSL)과 같은 약제 또는 T 세포 제거 등의 비약물적 이식편 처리 방법이 사용됩니다.
2. 치료: 스테로이드는 가장 효과적인 1차 선택 약물이며, 그 밖에 다클론 항체, 모노클론 항체 등 다양한 약물이 사용되고 있지만 1차 치료가 실패한 경우 급성 GVHD를 조절하는 것은 쉽지 않습니다.
참고 문헌:
조혈모세포 이식에서의 세포 치료. 대한이식학회지. 2008년 6월; 22(1):17.
조혈모세포 이식의 새로운 치료 방식. 대한의사학회지. 2010년 5월; 78(5):552-556.
혈액학: 대한혈액학회
대한피부과학회지 2008; 46(7):999~1001
http://en.wikipedia.org
http://rarediseases.org
출처: 국가건강정보포털
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