안녕하세요, 건강정보파인더입니다.
오늘은 기무라씨병에 대해 자세히 배워보도록 하겠습니다.
기무라씨병
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기무라병
I. 개요
기무라병(KD)은 원인미상의 만성 염증성 질환으로, 머리와 목의 림프절과 피하조직에 영향을 미칩니다.
1937년 중국에서 호산구성 증식성 림프육종으로 처음 보고되었고, 이후 1948년 기무라가 "림프조직의 과형성 변화를 동반한 특이한 과립종"이라는 제목의 논문에서 자세히 기술했습니다.
대부분의 경우, 아시아의 젊은 성인(평균 연령: 28~30세)에게서 발병하며, 남성이 여성보다 6:1의 비율로 더 많이 발생합니다.
II. 증상
병변은 두경부의 깊은 피하조직에 단발 또는 다발성 종괴 또는 결절로 나타나며, 통증은 없지만 가끔 가려움증을 동반합니다. 신체 어디에나 발생할 수 있지만, 대개 머리와 목, 특히 귀 주변, 귀하선 또는 턱 아래에서 발생합니다. 눈꺼풀, 안와, 눈물샘에도 발생할 수 있습니다. 병변의 크기는 일반적으로 3~10cm지만 점차 커질 수 있습니다.
III. 원인
정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 알레르기 반응과 면역 반응의 비정상적인 변화가 원인으로 추정됩니다. 이론적으로는 곤충 물림, 기생충 또는 칸디다 감염, 지속적인 항원 자극이 원인일 수 있지만, 아직 증명된 바는 없습니다. 기타 가능한 유발 요인으로는 외상, 경미한 염증, 신경성인자, 호르몬 등이 있습니다.
IV. 진단
1. 혈액 검사
혈액 검사에서는 진단에 특이적인 소견이 없지만, 대부분의 환자에서 말초혈에서 호산구 증가(10~70%)와 혈청 IgE의 증가(500~35,000U/mL)가 관찰됩니다.
혈청 요소질소, 크레아티닌, 단백뇨 검사는 신증후군을 배제하기 위해 필요합니다.
2. 영상 검사
CT 또는 MRI 검사는 병변의 범위를 확인하는 데 도움이 됩니다.
3. 절제 생검
의심스러운 조직을 채취하여 진단을 확정하는 것이 좋습니다.
V. 치료
약물 치료, 수술적 치료, 방사선 치료의 주요 치료 옵션이 있습니다.
약물 치료
경구 스테로이드 투여가 주요 약물 치료법입니다. 그러나 스테로이드 복용을 중단하면 재발하는 경우가 많으며, 일부 환자는 반복적인 스테로이드 투여에 반응하지 않습니다.
수술적 치료
종괴가 크거나 미용적 문제가 있는 경우 수술적 치료가 시행됩니다. 외과적 절제와 조직학적 진단이 동시에 가능하다는 장점이 있습니다.
방사선 치료
잦은 재발이 나타나는 환자에서 방사선 치료를 고려할 수 있습니다. 국소 병변에 높은 치료율을 보이지만, 대부분의 환자가 젊은 나이인 경우가 많아 사용이 제한됩니다.
새로운 치료법
새로운 치료법으로는 아르곤 및 CO2 레이저, 스코어 절개(Curettage), 전기적제술(Electrodesiccation), 사이클로스포린 또는 ATRA(전트랜스레티노산), 인터페론(IFNα)과 같은 약물이 있습니다.
1. 예후
대부분의 환자는 건강하고 예후가 좋습니다. 그러나 자연적으로 소실되는 경우는 드물며, 만성적으로 진행되면서 재발하는 경향이 있습니다. 다만, 악성으로 진행되지는 않으며 전신적 질환이 동반되는 경우도 드뭅니다. 그러나 드물게 신병변이 동반될 수 있으며, 이 경우 신증후군을 초래하여 예후가 좋지 않을 수 있습니다.
참고 문헌 및 웹사이트
Ohta N, Okazaki S, Fukase S, Akatsuka N, Aoyagi M, Yamakawa M. Serum concentrations of eosinophil cationic protein and eosinophils of patients with Kimuras disease. Allergol Int. 2007년 3월;56(1):459. [Medline]
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Yuen HW, Goh YH, Low WK, LimTan SK. Kimuras disease: a diagnostic and therapeutic challenge. Singapore Med J. 2005년 4월;46(4):17983. [Medline]
http://www.kmle.co.kr/
출처: 국가건강정보포털
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