안녕하세요, 건강정보파인더입니다.
오늘은 다낭성 신장질환에 대해 자세히 배워보도록 하겠습니다.
다낭성 신장질환
다낭성 신장질환 알아보기
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다낭성 신질환
정의
다낭성 신질환은 신장에 수많은 액체로 채워진 낭종이 생기는 유전적 질환입니다. 이러한 낭종은 정상적인 신장 조직을 대체하여 신장 기능을 손상시키고 궁극적으로 신부전으로 이어질 수 있습니다.
유형
다낭성 신질환에는 두 가지 주요 유형이 있습니다.
성인형 다낭성 신질환: 가장 흔한 유형으로 성인기에 발병합니다.
소아형 다낭성 신질환: 희귀하지만 더 심각한 형태로 어린 시절에 발병합니다.
원인
다낭성 신질환의 대부분은 유전적 돌연변이로 인해 발생합니다.
성인형 다낭성 신질환은 상염색체 우성 유전 패턴을 따릅니다. 즉, 유전자의 결함 사본 하나만 있어도 질환이 발병할 수 있습니다.
소아형 다낭성 신질환은 상염색체 열성 유전 패턴을 따릅니다. 즉, 질환이 발병하려면 유전자의 결함 사본 두 개를 모두 물려받아야 합니다.
증상
다낭성 신질환의 증상은 발병 시기에 따라 다릅니다.
성인형 다낭성 신질환:
측면 또는 복통
신장 확대
복부 불편감
잦은 배뇨
고혈압
낭종 파열
요석
혈뇨
요로 감염
신장암
신부전
소아형 다낭성 신질환:
심부전
폐 저발생
신부전
간 비대
췌장 비대
진단
다낭성 신질환은 일반적으로 초음파 또는 CT 스캔과 같은 영상 검사를 통해 진단됩니다. 유전자 검사는 질환 유형을 확인하고 가족 구성원의 위험을 평가하는 데 사용될 수 있습니다.
치료
다낭성 신질환에 대한 치료법은 없습니다. 그러나 치료법은 증상 관리와 신장 기능 보존에 중점을 둡니다.
고혈압 관리
통증 관리
낭종 감염 치료
말기 신부전의 경우 투석 또는 신장 이식
예후
성인형 다낭성 신질환:
환자의 약 50%에서 60세 이전에 신부전으로 진행됩니다.
평균 수명은 일반 인구보다 약 10년 짧습니다.
소아형 다낭성 신질환:
예후는 환자마다 다르며 질환의 중증도에 따라 달라집니다.
일부 환자는 신부전으로 사망할 수 있습니다.
예방
다낭성 신질환은 유전적 질환이므로 예방할 수 없습니다. 그러나 가족력이 있는 사람들은 질환 발병 위험을 평가하고 조기 진단 및 치료를 받기 위해 정기적인 검진을 받는 것이 중요합니다.
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