안녕하세요, 건강정보파인더입니다.
오늘은 다발연골염(Polychondritis)에 대해 자세히 배워보도록 하겠습니다.
다발연골염(Polychondritis)
다발연골염(Polychondritis) 알아보기
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재발성 다발 연골염
재발성 다발 연골염은 연골에 염증이 반복적으로 나타나는 희귀한 질환입니다. 신체의 연골이 있는 어느 부위에서나 증상이 나타날 수 있지만, 외이, 코, 후두, 기도의 연골이 가장 흔하게 영향을 받습니다. 이러한 부위의 연골이 염증으로 약해지면 콧대가 내려앉아 안장코가 되거나 호흡곤란이 생길 수 있습니다. 드물게는 관절, 내이, 눈, 피부, 혈관, 대동맥 판막에도 증상이 나타날 수 있습니다.
재발성 다발 연골염은 남녀 모두에게 동일한 비율로 발생하며, 증상은 일반적으로 40~60세에 시작됩니다. 환자의 약 30%는 다른 종류의 자가면역 질환이나 혈액 질환(림프종, 골수형성 이상 증후군)을 앓고 있습니다.
증상
재발성 다발 연골염은 갑자기 발생하며 통증과 함께 귀 한쪽 또는 양쪽의 연골이 붓는 증상이 나타납니다. 이러한 염증은 귀의 바깥쪽까지 퍼질 수 있습니다. 이러한 증상은 며칠에서 몇 주까지 지속된 후 사라집니다. 중이염이 발생하면 이로 인해 유스타키오 관이 막히게 되고, 이렇게 재발되는 염증으로 인해 청력에도 문제가 생깁니다.
전신 증상:
발열
체중 감소
발진
귀:
갑작스러운 귀의 통증
갑작스러운 청력 저하
중이염
분비물
어지러움
코:
콧대의 연골이 내려앉는 코의 연골염이 두드러지고, 결과적으로 안장코의 모양이 됩니다.
코가 막히고 딱지가 생길 수 있습니다.
근골격계:
크거나 작은 관절의 양측성 염증
관절염과 유사한 통증과 부종
후두와 기도:
후두와 기도에 있는 연골이 영향을 받으면 숨쉬는 것과 말하는 것이 어려워집니다.
지속적인 기침, 천명
심장:
심장 판막에 이상
신장:
신장의 염증과 기능 이상
그 밖에도 눈, 피부, 신경계를 침범할 수 있습니다.
원인
다발 연골염의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 일반적으로 자가면역 질환으로 여겨집니다. 어떤 연구자들은 재발성 다발 연골염이 피부와 결합 조직에서 일반적으로 발견되는 물질인 제2형 콜라겐에 대한 면역학적 민감성 때문에 발생한다고 생각하고 있지만, 아직까지 명확하게 밝혀진 바는 없습니다.
진단
특징적으로 나타나는 증상과 여러 정밀 검사를 통해 진단이 내려집니다. 이환된 연골의 조직 검사를 하면 확진할 수 있습니다. 다발 연골염의 진단 기준은 다음과 같습니다.
양측 귓바퀴의 연골염
비미란 관절염, 혈청 음성 염증성 다발 관절염
코의 연골염
눈의 염증(결막염, 각막염, 공막염, 포도막염)
후두, 기관 연골염(후두, 기관 연골)
속귀 또는 전정 기관 이상(신경 감각성 난청, 이명, 현훈)
특징적인 조직학적 소견
조직학적 소견을 만족하지 않을 경우: 3개 이상의 임상 양상에 해당되는 경우
조직학적 소견을 만족할 경우: 1개 이상의 임상 양상에 해당되는 경우
류마티스 관절염과 같은 다른 관련 증상을 확인하기 위해 다른 검사를 실시할 수 있습니다. 이 질환은 환자의 약 10%가 호흡기 합병증으로 사망하므로 호흡기 문제에 대한 검사도 필요합니다.
치료
초기의 경미한 코와 귀의 다발성 연골염은 주로 비스테로이드성 소염 진통제와 소량의 프레드니손과 같은 코르티코스테로이드로 치료합니다.
더 위험한 기관(후두, 기관, 눈, 내이, 전신성 혈관염, 사구체 신염)이나 귀, 코의 연골염, 관절염이 심한 경우 많은 양의 프레드니손이 필요합니다.
대부분 스테로이드에 치료 반응이 좋지만, 스테로이드에 반응하지 않는 경우 면역 억제제로 치료합니다.
최근 연구에서는 치료에 잘 반응하지 않는 다발 연골염 환자에서 생물학적 제제(레미케이드와 엔브렐)가 효과적일 수 있음을 보였습니다.
심장 판막에 이상이 있는 경우 판막 대치술을 시행하고, 호흡하기가 곤란한 경우 기도에 튜브를 삽입하여 호흡을 도와줍니다.
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