안녕하세요, 건강정보파인더입니다.
오늘은 라스무센 뇌염에 대해 자세히 배워보도록 하겠습니다.
라스무센 뇌염
라스무센 뇌염 알아보기
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라스무센 뇌염은 희귀한 뇌 질환으로, 뇌의 한쪽 반구에 만성적인 염증이 생기는 것이 특징입니다. 이로 인해 환자는 뇌의 통제되지 않는 전기적 방전으로 인해 빈번한 뇌졸중 발작이 발생합니다. 증상으로는 몸의 한쪽 마비(반신 마비), 지적 장애, 대뇌피질 감각 상실, 편측 시야 결손, 삼키기 어려움 등이 있으며, 일반적으로 1년 이상 지속됩니다. 이 질환의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 자가면역 질환일 가능성이 있습니다.
대부분 10세 미만의 어린이에게서 나타나며, 질병의 증상은 처음 8~12개월 동안 가장 심각합니다. 증상이 가장 심해지면 질병의 진행이 멈추고 환자에게는 신경학적 결손이 남습니다.
라스무센 뇌염은 대부분 10세 미만의 어린이에게서 나타나지만, 일부 청소년과 어린 성인에게서도 영향을 미칩니다. 여성보다 남성에게 더 많이 나타나는 것으로 보입니다.
전형적으로, 환자들은 10세 이전에 국소적이고 경미한 발작을 경험하기 시작합니다. 이러한 환자의 절반 이상이 지속적인 편측 간질로 진행되며, 이는 라스무센 뇌염과 관련된 가장 흔한 간질 유형입니다. 이 유형의 간질은 팔, 다리, 얼굴의 리드미컬한 수축과 근육 또는 근육 그룹의 완화가 특징입니다. 독립적으로 발생할 수도 있고, 반복적이고 지속적으로 나타날 수도 있습니다.
대부분의 경우, 아동에게는 신체 한쪽에 점진적인 마비, 대뇌피질 감각 상실, 편측 시야 결손, 삼키기 어려움 또는 지적 장애가 나타날 수 있습니다. 많은 경우 아동의 신체적, 정신적 능력이 지연될 수 있습니다. 또한, 아동의 이전에 습득한 신체적, 정신적 능력이 저하될 수 있습니다. 일부 경우 아동에게 뇌 위축, 진행성 혼돈, 방향 감각 상실, 지적 능력 저하(치매)가 나타났습니다.
질병의 진행은 크게 두 단계로 나눌 수 있습니다. 급성기는 4~8개월 지속되는데, 염증 반응이 활발하고 증상이 급속도로 진행되는 단계입니다. 이 단계에서는 신체 일측의 편측 마비 및 편측 시야 결손과 기억, 학습 등에 관련된 인지 기능 장애가 나타나며, 약물 치료에 잘 반응하지 않는 편측 간질 발작이 두드러집니다. 만성기 및 안정기에는 염증 반응이 더 이상 진행되지 않지만, 염증 반응의 후유증으로 인해 간질 발작, 마비, 인지 기능 문제가 남게 됩니다.
라스무센 뇌염의 정확한 원인은 아직 알려져 있지 않습니다. 따라서 다른 뇌염 원인이 배제된 후에야 특발성 질환으로 진단될 수 있습니다. 대부분의 연구자들은 라스무센 뇌염이 많은 환자의 혈액에 항체가 있기 때문에 현재 자가면역 질환으로 의심하고 있으며, 이러한 항체가 신경 세포에 결합하여 뇌 손상을 초래할 수 있다고 생각합니다.
일부 연구자들은 라스무센 뇌염이 독감, 홍역, 거대 세포 바이러스와 같은 확인되지 않은 바이러스 감염의 결과라고 믿습니다.
라스무센 뇌염의 일부 사례는 포도막염과 관련이 있으며, 일부 연구자들은 눈의 초기 감염이 뇌로 확산되어 라스무센 뇌염을 초래한다고 주장합니다.
라스무센 뇌염은 임상적 평가, 상세한 병력, 뇌파 검사(EEG), 전산화 단층 촬영(CT), 자기 공명 영상(MRI)을 통해 진단합니다. 라스무센 뇌염의 뇌파 소견은 비특이적이며 광범위한 측두엽 중심의 서파와 간헐적인 편측화된 극파를 나타내는 등 지속적인 편측 간질로 나타납니다. 자기 공명 영상(MRI)에서는 점진적으로 진행하는 국소적 또는 대뇌 반구의 위축이 관찰됩니다. 뇌의 조직 병리 소견에서는 신경 세포 식세포증, 소교 세포 결절, 대뇌피질 두께의 다양한 감소, 해면상 변화, 반응성 성상 세포증, 경막 임파구증, 혈관 주변 임파구의 동심원상 배열 등의 특징적인 소견이 나타납니다.
라스무센 뇌염의 치료는 증상을 완화하는 것을 목표로 하는 대증적 치료와 다양한 부작용과 합병증을 조절하고 완화하는 것을 목표로 하는 지지적 치료입니다.
다양한 항경련제가 발작을 치료하기 위해 처방될 수 있지만, 효과가 거의 없는 경우가 많습니다. 최근 발작을 조절하기 위한 수술은 기능적인 반구 절제술이거나 실제로 영향을 받은 반구를 제거할 수 있습니다. 대부분의 경우, 이러한 수술은 행동 패턴과 학습 능력을 향상시킬 뿐만 아니라 발작 빈도를 줄입니다.
[참고문헌 및 사이트]
2008 National Organization for Rare Disorders, Inc.
김나래 외, Rasmussen 뇌염, 대한병리학회지, 2001;35:45560.
알기쉬운 의학용어풀이집, 서울대 교수 지제근, 고려의학 출판
http://en.wikipedia.org/wiki/Rasmussen%27sencephalitis (2008)
http://www.ninds.nih.gov/disorders/rasmussen/rasmussen.htm (2008)
http://www.cidpusa.org/epilepsy.html
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