안녕하세요, 건강정보파인더입니다.
오늘은 뢰플러 심내막염(Lofflers endocarditis)에 대해 자세히 배워보도록 하겠습니다.
뢰플러 심내막염(Lofflers endocarditis)
뢰플러 심내막염(Lofflers endocarditis) 알아보기
뢰플러 심내막염(Lofflers endocarditis) 알아보기
뢰플러 심내막염은 호산구 증가증을 동반하는 심내막염으로, 1936년 뢰플러가 처음으로 기술한 질환입니다. 말초혈액의 호산구가 심근에 침윤하는 병리기전은 아직 확실하지 않지만, 면역에 관여하는 림프구에서 인터루킨5라는 싸이토카인이 분비되어 호산구의 심근 유착 및 침윤에 관계한다고 생각됩니다. 심근 괴사는 호산구의 과립에서 유리된 여러 단백질 물질에 의한 것으로 생각되며, 특히 ECP라는 특정 단백질이 임상 증상과 연관된다고 알려져 있습니다.
뢰플러 심내막염의 증상은 말초 혈액에서 호산구가 증가된 호산구 혈증이 있고, 여러 장기에서 호산구 침윤으로 인한 장기들의 기능 장애가 동반되는데, 피부, 간, 장, 신경, 폐 등이 주요 침범 장기입니다. 그러나 무엇보다 심장 침윤에 의한 심장 기능 장애가 환자의 임상 상태 및 사망에 가장 중요한 영향을 미칩니다. 주요 소견으로 심내막이 딱딱해지는 섬유화가 나타나며 판막 기능 장애에 의한 혈액의 역류 및 심내막 표면에 혈전이 생성되고, 이것이 혈관을 돌아다니다가 색전증을 일으키는 것이 특징입니다. 흔히 피부 발진, 권태감, 발열과 함께 호산구 혈증이 동반되고, 심근염 증상이 나타나기 까지의 시간은 몇 시간에서 수 개월까지 다양합니다.
심내막 섬유화증은 심내막이 두꺼운 콜라겐으로 변화되며 발생하는데 이는 앞서 언급한 뢰플러 증후군의 마지막 단계에 해당하는데, 이 경우에도 호산구 혈증과 심근염이 반드시 있어야 합니다.
뢰플러 심내막염의 주된 원인은 여러 종류의 약제로 유발된 지연성 과민반응에 의한 심근염입니다. 과민성 심근염을 유발하는 약제는 매우 다양합니다. 그 외에도 기생충 감염, 림프암, 선암 등의 악성 종양 및 과호산구 증후군, 전신적 알레르기성 질환이나 자가 면역성 질환 등이 원인이 될 수 있습니다.
뢰플러 심내막염의 진단은 임상적으로 호산구 혈증이 있고, 심근염이 의심되면 일단 약물의 복용력과 여행의 과거력을 철저히 확인하여야 합니다. 혈액 검사 및 심근염과 호산구 혈증을 유발하는 여러 기생충, 바이러스, 미생물 등에 관한 검사가 필요합니다. 특히 천식 및 그 치료에 대한 약물의 과거력이 매우 중요합니다. 진단에서 가장 중요한 것은 조직 검사로 여러 장기의 침윤이 의심되면 조직 검사를 시행하여 호산구의 침윤과 혈관염의 여부를 반드시 확인하여야 합니다.
뢰플러 심내막염의 치료는 심부전의 일반적인 치료 원칙과 같습니다. 일단 어떤 약 복용 후 과민성 심근염이 의심되면 의심되는 약제를 중단하는 것이 진단 뿐 아니라 치료에도 도움이 됩니다. 이 경우 스테로이드를 사용할 수 있으나, 사용기간 이나 용량은 확실하지 않습니다. 좀 더 경과가 나쁜 급성 괴사성 호산구 심근염이 의심되면, 가능한 빨리 스테로이드를 사용해야 합니다. 스테로이드의 사용 기간은 아직 확실하지 않으나, 스테로이드에 반응하지 않으면, 면역억제제의 일종인 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide) 또는 하이드록시유레아(hydroxyurea)를 사용할 수 있습니다. 문제가 되는 환자의 혈액을 제거하는 혈장교환술도 가능하
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