안녕하세요, 건강정보파인더입니다.
오늘은 심내막 섬유탄력증(Endocardial fibroelastosis)에 대해 자세히 배워보도록 하겠습니다.
심내막 섬유탄력증(Endocardial fibroelastosis)
심내막 섬유탄력증(Endocardial fibroelastosis) 알아보기
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심내막 탄력섬유증(EFE)
정의
심내막 탄력섬유증(EFE)은 심내막에 탄력섬유와 결합조직이 과도하게 축적되어 심내막이 두꺼워지는 드문 심장 질환입니다.
원인
EFE에는 다음과 같은 두 가지 주요 유형이 있습니다.
EFE1: 원인 불명의 돌연변이로 인한 상염색체 열성 유전
EFE2: X연관 열성으로 유전되는 돌연변이
증상
EFE는 일반적으로 생후 3~6개월에 증상이 나타납니다.
호흡곤란
수유곤란
허약함
심잡음
안면 창백
과민성
발육부진
말초 청색증
진단
EFE 진단에는 다음과 같은 검사가 사용됩니다.
이학적 검사
흉부방사선촬영
심장초음파검사
태아 심장초음파검사(태아기 진단 시)
컴퓨터단층촬영
자기공명영상(MRI)
심전도
치료
EFE 치료는 원인 질환의 치료와 증상 관리를 포함합니다.
원인 질환 치료: 감염, 심근병증, 기형 등 원인 질환이 있는 경우 이를 치료합니다.
증상 관리: 심부전 증상을 조절하기 위해 이뇨제, 강심제, 항응고제 등의 약물을 사용합니다.
심장 이식: 증상이 심각하거나 약물 치료에 반응하지 않는 경우 심장 이식이 필요할 수 있습니다.
예후
EFE의 예후는 질환의 중증도와 조기 진단 및 치료에 따라 달라집니다. 조기 진단과 적절한 치료를 받으면 많은 환자가 정상적인 삶을 살 수 있습니다. 그러나 중증 환자의 경우 예후가 좋지 않을 수 있습니다.
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