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진행성 핵상안근 마비(스틸-리차드슨-올슨제위스키) 알아보기

by bloggermin 2024. 6. 8.

안녕하세요, 건강정보파인더입니다.

오늘은  진행성 핵상안근 마비(스틸-리차드슨-올슨제위스키)에 대해 자세히 배워보도록 하겠습니다.

 진행성 핵상안근 마비(스틸-리차드슨-올슨제위스키)

진행성 핵상안근 마비(스틸-리차드슨-올슨제위스키)

 

 

 진행성 핵상안근 마비(스틸-리차드슨-올슨제위스키) 알아보기

 진행성 핵상안근 마비(스틸-리차드슨-올슨제위스키) 알아보기

 

진행성 핵상 마비

I. 개요

진행성 핵상 마비는 뇌피질과 피질하 조직의 신경섬유가 점진적으로 변성되어 뇌에 이상적인 타우 단백질이 축적되는 드문 질환입니다. 이로 인해 운동 장애, 안구 운동 마비, 인지 장애, 기분 장애 등이 나타납니다.

II. 증상

초기에는 균형을 잃거나 서투르게 넘어지는 증상, 말하기 어려움, 움직임이 느려지는 증상이 나타납니다. 가장 특징적인 증상은 질환 발병 후 3~4년 후에 나타나는 "핵상 안구 운동 마비"로, 눈을 위나 아래로 자유롭게 움직일 수 없습니다. 또한 기억력 저하, 판단력 저하, 성격 변화, 수면 장애 등의 인지 장애와 기분 장애가 동반될 수 있습니다.

III. 원인

진행성 핵상 마비의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 다음과 같은 요인이 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다.

 타우 단백질의 이상적인 축적
 산화 스트레스による脳組織の損傷
 유전적 요인

IV. 진단

진행성 핵상 마비는 임상적 증상을 종합하여 진단됩니다. 그러나 초기에는 증상이 미미하거나 다른 질환과 구별하기 어려울 수 있습니다. MRI, SPECT, PET와 같은 신경 방사선학적 검사가 진단에 도움이 될 수 있습니다.

V. 치료

현재 진행성 핵상 마비를 치료하는 효과적인 방법은 없습니다. 증상을 완화하기 위해 다음과 같은 치료법이 사용됩니다.

 약물 치료: 레보도파, 삼환계 항우울제, GABA 작용성 약물
 물리 치료와 작업 요법
 안구 경련에 대한 보툴리눔 독소 주사

진행성 핵상 마비 환자의 평균 생존 기간은 발병 후 약 9년입니다.