안녕하세요, 건강정보파인더입니다.
오늘은 총동맥간증(Truncus arteriosus)에 대해 자세히 배워보도록 하겠습니다.
총동맥간증(Truncus arteriosus)
총동맥간증(Truncus arteriosus) 알아보기
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총동맥간증
정의
총동맥간증은 희귀한 선천적 심장 질환으로, 정상적으로 두 개인 혈관이 하나의 혈관으로 통합되어 심장에서 나와 폐와 몸 전체로 혈액을 공급하는 질환입니다.
증상
빠른 호흡
과다 발한
성장 지연
반복적인 상기도 감염
무기력
청색증 (피부, 입술, 손톱의 푸르스름함)
곤봉현 손가락 (손가락 끝이 붓고 둥글게 됨)
부종 (신체에 체액이 축적되어 붓는 것)
심부전
폐쇄성 폐질환 (폐에서 혈류가 차단되는 상태)
폐고혈압 (폐에서 혈압이 높은 상태)
원인
총동맥간증의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 유전적, 환경적 요인의 상호 작용으로 인한 것으로 여겨집니다. 약 35%의 환자에게는 염색체 22q11의 결실이 동반됩니다.
진단
임상적 평가 (증상 검토 및 신체 검사)
흉부 X선
심전도 (심장의 전기적 활동 기록)
심장 초음파 검사 (심장의 영상을 생성)
심도자술 (심장 내부의 혈관과 구조를 관찰하기 위한 절차)
치료
총동맥간증 치료의 주요 방법은 수술입니다. 수술은 폐동맥과 대동맥을 분리하고 심실 중격의 구멍을 막는 것을 포함합니다. 폐동맥 고혈압을 완화하기 위한 수술도 시행될 수 있습니다.
합병증
치료하지 않을 경우 총동맥간증은 심부전, 폐쇄성 폐질환, 폐고혈압으로 이어질 수 있습니다. 수술 후에도 심내막염 (심장 감염)과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.
예후
수술적 교정을 받은 총동맥간증 환자의 예후는 일반적으로 양호합니다. 그러나 일부 환자는 수술 후에도 지속적인 문제를 겪을 수 있습니다.
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