안녕하세요, 건강정보파인더입니다.
오늘은 특발성 폐섬유증에 대해 자세히 배워보도록 하겠습니다.
특발성 폐섬유증
증상
대부분 만성적으로 12년에 걸쳐 서서히 진행하는 마른 기침과 운동시 호흡곤란이 주 증상이고, 병이 진행할수록 호흡곤란이 심해져 일상생활도 힘들게 됩니다. 말기에 폐동맥 고혈압이 합병되면 심장에 부담이 가서 누우면 심해지는 호흡곤란과 전신부종 등의 우심실 부전증상이 나타납니다. 진찰상 양쪽 폐의 아랫 부위에서 특징적인 흡기말 수포음이 들리고, 말단 곤봉지가 관찰되기도 하며, 말기에는 간비대, 말초부종 등의 우심부전 소견이 관찰됩니다.
원인
특발성 폐섬유증의 발병원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 흡연자에서 빈도가 높고, 항우울제, 위식도역류에 의한 만성적 폐 흡입, 금속분진, 목재분진, 또는 용매제 흡입 등이 발생과 연관이 있는 위험인자들로 보고된 바 있으나, 대부분의 환자들에서는 확실한 인과관계가 있는 인자들을 찾을 수 없습니다.
진단
예후가 안 좋은 난치성 질환이므로 최근에는 더 엄격한 진단기준을 적용하는 추세입니다. 특발성 폐섬유증의 진단은 합당한 임상 양상과 함께 특징적인 방사선 소견 혹은 수술적 폐생검 상에서 usual interstitial pneumonia (UIP:특발성 폐섬유증에서 보이는 조직 병리학적 소견임) 소견을 보이는 경우 진단할 수 있습니다.
2011년에 발표된 미국 흉부학회(ATS)와 유럽 호흡기학회(ERS)의 통합보고에서 임상 양상과 흉부 HRCT 소견이 전형적인 경우에는 수술적 폐생검을 시행할 필요가 없다고 보고하였습니다. 따라서 임상소견과 HRCT 소견이 전형적인 usual interstitial pneumonia(UIP) 소견과 일치하지 않는 경우에만 확진을 위해 수술적 폐생검을 해야 합니다. 특히 70세 이상의 고령 환자나 폐기능 장애가 심한 환자와 같이 수술 위험도가 높은 경우에는 수술적 폐생검 여부를 신중히 결정해야 합니다.
또한 전형적인 조직 소견을 보여도 류마티스 질환의 폐 침범, 석면폐, 약물에 의한 부작용으로 나타나는 만성 약제폐, 만성 과민성 폐렴에서도 조직검사상 usual interstitial pneumonia (UIP) 소견이 나오므로 자세한 병력과 철저한 진찰로 특발성 폐섬유증와는 반드시 감별해야 합니다.
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