안녕하세요, 건강정보파인더입니다.
오늘은 특발성 혈소판 증가증에 대해 자세히 배워보도록 하겠습니다.
특발성 혈소판 증가증
특발성 혈소판 증가증 알아보기
특발성 혈소판 증가증 알아보기
특발성 혈소판 증가증은 지속적으로 말초혈액 중의 혈소판 수가 증가하는 만성 골수 증식성 질환으로, 골수에서 거대핵 세포가 과도하게 증식하고 임상적으로 혈전증과 자발적인 출혈 경향이 특징입니다.
특발성 혈소판 증가증은 일반적으로 무증상으로 진행되지만, 두통, 시각 장애, 비전형적인 흉통과 같은 혈관 운동 장애가 가장 흔한 증상입니다. 출혈은 상부 위장관에서 가장 흔히 발생하며, 점막 피부 출혈도 흔합니다.
특발성 혈소판 증가증의 주요 합병증은 동맥에 생기는 혈전증과 출혈입니다. 혈전증은 생존에 현저한 영향을 미치며, 심각한 혈전증과 출혈은 환자의 약 15%에서 발생할 수 있습니다.
특발성 혈소판 증가증의 원인은 완전히 밝혀지지 않았지만, 약 50%의 환자에서 JAK2 유전자의 변이가 발견됩니다.
진단은 다른 원인으로 인한 2차적 혈소판 증가증을 배제한 후에 내립니다.
장기적인 치료의 목표는 혈전증을 예방하는 것입니다. 혈전증이 있는 환자에서는 저용량 아스피린이 권장되며, 혈소판 감소가 필요한 경우 인터페론, 아나그렐리드, 퀴나졸린 유도체를 사용할 수 있습니다.
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