안녕하세요, 건강정보파인더입니다.
오늘은 혈우병 개요에 대해 자세히 배워보도록 하겠습니다.
혈우병 개요
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혈우병
혈우병은 흔히 피가 멎지 않는 질환으로 알려져 있습니다. 역사적으로 혈우병은 서기 5세기경 바빌로니안 탈무드에 처음으로 기록되었는데, 서기 2세기경 유대인 랍비인 레베(Rebbe)는 여인의 첫째, 둘째 아들이 할례를 받다가 죽자 셋째 아들은 할례를 받지 말도록 하였습니다.
'혈우병'이라는 병명 자체는 1828년 독일인 의사 숀라인(Sh˝onlein)에 의해 붙여졌습니다. 혈우병이 국제적으로 널리 알려지게 된 것은 영국의 빅토리아 여왕(A.D. 1819~1901)의 비극 때문이었습니다. 빅토리아 여왕은 영국 역사上 가장 오래 재위한 군주로, 영국의 전성기를 이룩한 여왕입니다. 하지만 여왕의 네 아들 중 한 명이 혈우병으로 사망하였고, 여왕의 딸들은 영국, 스페인, 독일, 러시아 왕가에 혈우병 유전자를 물려주었습니다. 결국 그들의 후손에서 4세대 만에 11명의 혈우병 환자와 6명의 보인자 여성이 태어났습니다.
1960년대 초까지 혈우병 환자 대부분은 뇌출혈 등의 합병증으로 30세 전에 사망하여 평균 수명이 약 25세 정도에 불과하였습니다. 하지만 현재는 에이즈에 걸리지 않은 혈우병 환자의 경우 평균 수명이 일반인과 별반 다르지 않습니다. 혈우병 환자의 수명이 정상화된 것은 혈액 응고 인자 제제 개발 및 대량 생산이 가능해졌기 때문입니다.
오늘날 혈우병의 종류는 다양합니다. 고전적 혈우병으로 불리는 혈우병 A (제Ⅷ 인자 결핍), 혈우병 B (제 Ⅸ 인자 결핍, 크리스마스 병으로 알려짐), 혈우병 C (제 ⅩⅠ인자 결핍), 부혈우병(Ⅴ인자 결핍), 가성 혈우병(폰 빌레브란트 병, 폰 빌레브란트 인자 결핍)과 그밖의 여러 응고 인자 결핍이 발견되었습니다.
혈우병 A의 발생빈도는 정상 남아 5,000~10,000명 중 1명으로 보고되고 있으며, 혈우병 B의 발생빈도는 혈우병 A의 약 1/5 정도입니다. 폰 빌레브란트 병은 남녀 모두에서 발생하며 1,000명 중 1명 정도로 추정되나, 혈우병과는 따로 분류합니다. 전 세계적으로 약 60만 명의 혈우병 환자가 있을 것으로 추산되며, 전체 혈우병 환자의 약 12%가 B형 혈우병 환자입니다.
우리나라의 경우 2010년 현재 한국혈우재단에 등록된 환자는 혈우병 A 1,522명, 혈우병 B 345명, 폰 빌레브란트 병 90명, 혈우병 C 13명, VII인자 결핍증 26명입니다. 혈우병 환자의 약 70%는 가족력이 있으며, 30%는 돌연변이로 발생합니다. 우리나라의 경우 혈우병 A와 B 환자의 50%에서 가족력이 있었습니다.
혈우병은 응고 인자 결핍 정도에 따라 중증, 중등증, 경증으로 구분됩니다. 2010년 한국혈우재단에 등록된 환자 중 중증 환자는 65.6%, 중등증 환자는 22.2%, 경증 환자는 10.9%로 중증 환자가 가장 많았습니다.
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