안녕하세요, 건강정보파인더입니다.
오늘은 형성저하성 좌심 증후군에 대해 자세히 배워보도록 하겠습니다.
형성저하성 좌심 증후군
형성저하성 좌심 증후군 알아보기
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심장 좌심실 발육 부전 증후군
질환 주요 정보
관련 질환명: 발육 부전성 좌심 증후군을 동반한 대동맥판 및 승모판 폐쇄증, 발육 부전성 좌심 증후군, 좌심실 형성 부전 증후군
영향 부위: 심장
증상: 청색증, 호흡곤란, 창백한 피부색, 기운 없음, 심부전, 쇼크, 대사성 산증, 말초 맥박 약화, 소변량 감소
원인: 정확한 원인은 불명확하지만 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용
진단: 임상적 평가, 신체 검사, 흉부 X선 검사, 심장 초음파 검사
치료: 프로스타글란딘 E1 정맥 주사, 수술, 심장 이식
산정 특례 코드: V147
의료비 지원: 지원
I. 개요
좌심실 발육 부전 증후군은 선천적인 심장 기형으로, 심장의 좌측 방인 좌심방과 좌심실의 발달이 미숙한 것이 특징입니다. 또한 좌심방과 좌심실을 연결하는 승모판이 비정상적으로 좁아지거나 막히는 승모판 폐쇄증이 나타납니다. 대동맥판에도 폐쇄증이 나타날 수 있습니다.
남성에게 더 많이 발생하며(남녀 비율 67:33), 신생아 100,000명 중 1명에게서 발생합니다. 국내에서의 발생 빈도는 서양보다 낮습니다.
좌심실 발육 부전 증후군은 심혈관 이외의 기형, 특히 중추신경계와 신장 기형을 동반할 수 있습니다.
II. 증상
신생아는 출생 후 24~48시간 이내에 청색증과 호흡곤란을 보입니다. 회색빛 피부색을 띠기도 합니다. 전신 순환이 원활하지 못해 혈액 내 산소가 부족해지면 호흡곤란, 수포음(숨을 내쉴 때 나는 높은 음조 소리), 청색증이 나타납니다. 심부전으로 인해 심장, 폐, 기타 조직에 체액이 쌓입니다.
대량의 산이 혈액과 신체 조직에 축적되어 대사성 산증이 발생할 수 있습니다. 구토, 기운 없음, 무기력, 쇼크가 나타납니다.
쇼크 증상으로는 비정상적으로 빠른 맥박과 호흡, 호흡곤란, 비정상적인 간 비대, 차갑고 습한 피부, 창백함, 저혈압 등이 있습니다.
치료하지 않으면 생명을 위협하는 합병증을 초래합니다.
동맥관 개존 여부에 따라 증상의 심각성이 달라집니다. 모든 신생아에게는 태아기에는 폐동맥과 대동맥 사이에 동맥관이 개방되어 있지만, 출생 후 72시간 이내에 폐쇄됩니다. 그러나 이 질환이 있는 신생아는 동맥관이 폐쇄되지 않아 전신 순환이 저하되고 좌심 장애 증상이 더욱 악화됩니다. 창백함, 기운 없음, 약한 맥박, 쇼크, 대사성 산증, 신부전으로 인한 소변량 감소가 나타납니다.
III. 원인
정확한 원인은 아직 알려져 있지 않습니다. 대부분의 경우 특별한 원인 없이 수발적으로 발생합니다. 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 추정됩니다. 상염색체 우성 또는 열성 유전되는 경우도 있습니다.
IV. 진단
임상적 평가, 신체 검사, 흉부 X선 검사, 심전도, 동맥혈 가스 분석, 생화학 혈액 검사, 심장 초음파 검사를 통해 진단합니다.
흉부 X선 검사에서는 심장 비대, 폐부종, 폐정맥 울혈 소견이 보입니다. 심전도에서는 우심방, 우심실 비대, 우측 편위가 나타납니다.
심장 초음파 검사로 확진할 수 있습니다. 좌심방, 좌심실, 승모판, 대동맥판, 상행 대동맥이 작고 폐쇄 또는 협착이 보입니다. 동맥관을 확인할 수 있습니다.
동맥혈 가스 검사 또는 경피적 동맥혈 산소 포화도 측정에서 산소 분압과 포화도가 낮고 대사성 산증이 심하게 나타납니다.
V. 치료
약물 또는 수술로 치료하지 않으면 신생아 사망률이 높습니다.
수술 전 약물 치료의 목표는 환자의 혈액 내에서 적절한 산소 수치를 유지하고, 전체 순환을 원활하게 하는 것입니다.
동맥관 개방을 유지하기 위해 프로스타글란딘 E1을 정맥 주사합니다. 동맥관을 통해 혈액이 좌심으로 유입될 수 있습니다. 방실 중격 결손이 작은 경우 풍선 방실 중격 절개술을 시도할 수 있습니다. 심부전 치료를 병행하여 이뇨제와 강심제를 투여합니다.
좌심실 발육 부전 증후군 환아는 수술이 필수적이며, 심장 이식이 필요한 경우도 있습니다. 일차적으로
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