안녕하세요, 건강정보파인더입니다.
오늘은 호산성 근막염(Eosinophilic fasciitis)에 대해 자세히 배워보도록 하겠습니다.
호산성 근막염(Eosinophilic fasciitis)
호산성 근막염(Eosinophilic fasciitis) 알아보기
호산성 근막염(Eosinophilic fasciitis) 알아보기
호산구성 근막염
개요
호산구성 근막염은 통증과 염증을 동반한 조직 탄력 저하가 몸의 양쪽에 대칭적으로 나타나는 희귀 질환입니다. 1975년 처음 보고된 이후 지금까지 200여 명의 환자가 진단되었습니다.
정확한 원인은 아직 알려지지 않았지만 피부경화증의 변형으로 여겨지고 있습니다. 백인보다 흑인에게 많이 나타나며, 특히 20~50대 여성에게서 호발합니다. 수면제로 사용되던 식품 첨가물인 L-트립토판이 호산구 근막염을 유발할 수 있어 일부 관련이 있는 것으로 추정됩니다.
증상
30~40대에 가장 많이 발생하며, 어린이 환자도 소수 보고되었습니다. 초기 증상은 통증, 피부 염증, 부종(피부가 오렌지 껍질처럼 됨)입니다. 대칭적인 경화가 특징이며, 팔이 다리보다 더 많이 영향을 받습니다. 팔과 다리의 움직임이 점차 제한됩니다.
힘줄 염증으로 인한 손가락 연축과 손목 터널 증후군이 발생할 수 있습니다. 환자의 절반 정도에서 몸통에 병변이 나타나지만 얼굴에는 나타나지 않습니다. 피로, 체중 감소, 근육통, 관절염도 자주 나타납니다.
손과 발의 피부 변화가 흔하며, 주름이 생기고 탄력성을 잃습니다. 피부 변화가 나타나기 전에 피로, 미열, 관절과 근육 통증 등의 증상이 나타납니다.
격렬한 운동은 호산구성 근막염을 악화시킵니다. 드물게 심장 이상, 쇼그렌 증후군, 재생불량성 빈혈, 혈소판 감소증이 나타날 수 있습니다. 전신 경화증과 달리 내부 장기의 섬유화는 일반적으로 발생하지 않습니다.
원인
정확한 원인은 불명입니다. 피부경화증의 다른 형태거나 자가면역 질환의 일종으로 추정됩니다. 환자의 30~50%가 이전에 격렬한 운동이나 사고를 경험한 것으로 보고하여 물리적 충격이 호산구성 근막염을 유발할 수 있는 가능성이 있습니다.
식품 첨가물인 L-트립토판을 장기간 복용한 후에 호산구성 근막염이 발병하는 경우가 있어 L-트립토판과 관련이 있을 수 있습니다.
진단
혈액 검사에서 호산구와 적혈구 침강 속도 상승, 백혈구, 적혈구, 혈소판 모두 감소한 범혈구감소증, 저감마글로불린혈증, 근육 효소인 알돌라아제 상승 등이 나타날 수 있습니다. 류마티스 인자와 항핵 항체가 양성인 경우도 있습니다.
자기공명영상(MRI)에서 근막이 두꺼워진 것을 확인할 수 있습니다.
확진을 내리려면 피부, 지방층, 근막을 포함한 조직을 절제하여 검사해야 합니다. 현미경으로 근막이 두꺼워진 것을 확인할 수 있습니다.
치료
아스피린이나 비스테로이드성 항염증제가 통증과 염증을 완화하는 데 사용됩니다. 저절로 증상이 호전되는 경우도 많습니다.
코르티코스테로이드제가 치료에 효과적이며 프레드니솔론이 주로 사용됩니다.
코르티코스테로이드제의 대체제로 하이드록시클로로퀸이 사용될 수 있으며 효과도 비슷한 것으로 알려져 있습니다.
심한 경우 메토트렉세이트, 사이클로스포린, 면역글로불린 정맥 주사 등이 사용됩니다.
출처
국가건강정보포털
Mayo Clinic
American Academy of Dermatology
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases
댓글