안녕하세요, 건강정보파인더입니다.
오늘은 후천성 자가면역성 용혈성 빈혈에 대해 자세히 배워보도록 하겠습니다.
후천성 자가면역성 용혈성 빈혈
후천성 자가면역성 용혈성 빈혈 알아보기
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자가면역 용혈성 빈혈
I. 개요
자가면역 용혈성 빈혈은 희귀 질환으로, 면역 체계가 자신의 적혈구를 공격하여 파괴하는 것입니다. 유전성이 아니며, 림프구나 항체와 같은 정상적인 방어 체계가 오작동하여 발생합니다. 적혈구의 파괴 정도에 따라 증상의 중증도가 달라집니다.
이 질환은 특정 화학 물질을 운반하는 적혈구가 적으로 인식되어 공격되거나, 다른 질병의 이차적인 현상으로 발생할 수 있습니다. 드물게는 저절로 발병하기도 합니다. 여성에게 많이 나타나며, 특히 50세 이하에서는 더 흔합니다.
두 가지 유형으로 나뉩니다.
온난 항체 용혈성 빈혈: 체온이 높아지면 항체가 적혈구에 부착되어 용해시킵니다. 모든 연령에서 발생할 수 있습니다.
저온 항체 용혈성 빈혈: 체온이 낮아지면 항체가 적혈구에 부착되어 용해시킵니다. 주로 노인에게 나타나고, 마이코플라스마 감염 후에 발생할 수 있습니다.
II. 증상
온난 항체 용혈성 빈혈의 증상은 다양하며, 용해 속도와 골수의 적혈구 생성률에 따라 달라집니다. 급성 발병부터 무증상에 가까운 만성 발병까지 다양합니다.
과다 역동순환: 간 비대, 폐부종, 졸음증, 둔감
비장 비대
황달
발열
신부전
저온 항체 용혈성 빈혈의 가장 흔한 증상은:
중등도의 안정적인 빈혈
말단 청색증 (저온에 노출된 부위)
만성 저온 항체 용혈성 빈혈은 주로 50~80대 노인에게 발생하며, 림프종, 발덴스트롬 마크로글로불린혈증, 만성 림프구 백혈병과 관련이 있습니다. 미코플라스마 폐렴균이나 전염성 단핵구증 감염 후에도 급성 저온 항체 용혈성 빈혈이 발생할 수 있습니다.
III. 원인
대식세포가 용혈을 일으키는 경우가 가장 많지만, 자연살해세포와 같은 세포독성 림프구도 용혈을 일으킬 수 있습니다.
원인은 대개 알 수 없지만, 림프종, 전신 홍반 루푸스와 같은 질환과 관련된 경우도 있습니다. 약 20%는 약물에 의한 것입니다. 미코플라스마 폐렴균이나 전염성 단핵구증과 같은 바이러스 감염으로 인해 급성 저온 항체 용혈성 빈혈이 드물게 발생할 수 있습니다.
IV. 진단
혈액 검사를 통해 빈혈 여부를 확인할 수 있습니다. 비결합 빌리루빈과 젖산탈수소효소(LDH) 수치가 증가하고, 혈장 합토글로빈 수치가 감소합니다.
쿰스 검사(직접 항 글로불린 검사)는 면역매개 용혈 여부를 정확히 진단하는 데 사용됩니다.
V. 치료
원인이 다른 질환인 경우, 먼저 해당 질환을 치료하는 것이 필요합니다.
증상이 심하지 않으면 치료가 필요하지 않습니다. 심한 빈혈인 경우 수혈이 필요할 수 있습니다.
온난 항체 자가면역 용혈성 빈혈의 경우 스테로이드 제제가 일차 치료제입니다. 스테로이드에 반응하지 않는 환자는 정맥 내 감마글로불린이나 면역억제제를 사용합니다. 비장을 수술로 제거하는 경우도 있습니다.
저온 항체 용혈성 빈혈의 치료는 증상, 항체 특성, 기저 질환에 따라 다릅니다. 저온 노출을 회피하는 것만으로도 악화를 예방할 수 있습니다.
일과성 저온 항체 용혈성 빈혈은 저절로 호전됩니다. 수혈과 저온 노출 회피가 효과적입니다. 미코플라스마 폐렴균 감염인 경우 감염을 치료하면 용혈 기간과 증상의 심각성을 줄일 수 있습니다.
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