안녕하세요, 건강정보파인더입니다.
오늘은 후천적 혈우병에 대해 자세히 배워보도록 하겠습니다.
후천적 혈우병
후천적 혈우병 알아보기
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천식 혈우병
Ⅰ. 개요
전형적인 혈우병은 선천적으로 제8, 9인자의 결핍과 관련된 출혈성 질환을 말합니다. 전형적인 혈우병은 X연관 열성 유전으로 남성에서 증상이 나타나며, 여성은 보인자로서만 존재하여 출혈 경향과 같은 증상을 나타내지 않습니다.
반면 천식 혈우병은 제8인자에 대한 자가항체의 생성으로 인해 제8인자가 결핍되어 출혈성 경향을 갖게 되므로 남녀 발생 비율이 동일합니다.
천식 혈우병의 개념
선천적 혈우병이 관절 출혈을 특징으로 하는 반면, 천식 혈우병은 피부 및 연부 조직 출혈을 특징으로 합니다. 또한 천식 혈우병은 중년 이후에 발병하며, 선천적 혈우병보다 드물게 발병하며, 발생률은 100만 명당 약 14명입니다. 또한 다양한 인종에서 비슷한 빈도로 발병하지만 소아에서는 거의 발생하지 않습니다.
Ⅱ. 증상
천식 혈우병은 선천적 혈우병과 달리 관절 출혈을 특징으로 하지 않으며, 주로 피부 및 연부 조직 출혈이 나타납니다. 기타 증상으로는 혈뇨, 위장 출혈 등이 발생할 수 있으며, 산모의 경우 분만 후 지속적인 출혈이 나타날 수 있습니다.
Ⅲ. 원인
정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 감염, 임신, 약물 등으로 인해 자가항체가 생성되는 것과 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다. 천식 혈우병을 유발하는 약물로는 페니실린 계통, 설폰아마이드 계통, 시프로플록사신, 페니토인과 같은 정신과 약물, 항혈소판제로 사용되는 클로피도그렐 등이 있습니다.
Ⅳ. 진단
출혈 부위와 출혈 경향, 가족력 등의 병력 청취가 필요합니다.
혈액 검사에서는 혈액 응고 검사인 aPTT의 증가와 제8인자의 감소가 나타나지만, 혈소판 수와 기능은 정상이므로 PT 및 TT(트롬빈 시간)는 정상입니다.
산정 특례 진단 기준
산정 특례 진단 기준: 이 질환은 산정 특례 대상 질환이 아닙니다.
Ⅴ. 치료
우선, 천식 혈우병을 부작용으로 일으킨 것으로 보고된 약물을 최근에 사용했는지 주의 깊게 살펴보아야 합니다. 보고된 원인 약물로는 페니실린 계열, 설폰아마이드 계열, 시프로플록사신과 같은 항생제, 인터페론, 플루다라빈과 같은 면역 조절약물, 페니토인, 플루펜틱솔과 같은 정신과 약물, 클로피도그렐과 같은 항혈소판제 등이 있습니다. 하지만 아직 보고되지 않은 다른 약물도 있으므로 최근 약물을 세심하게 살펴보고 원인 약물이 의심되는 경우에는 약물 사용을 중단해야 합니다.
천식 혈우병의 치료에 있어서는 출혈을 치료하기 위해 결핍된 응고인자를 보충하고 환자의 체내 자가항체에 대해 면역 억제 치료를 시행하는 두 가지 접근 방식이 있습니다. 출혈이 있는 경우 제7, 9, 10인자를 함유한 활성 프로트롬빈 복합체 농축물 또는 재조합 활성 제7인자 제제를 투여합니다. 면역 억제 치료는 진단 후 바로 시행하는 것을 원칙으로 하며, 스테로이드, 사이클로스포린, 아자티오프린, 면역 글로불린, 리툭시맙 등 다양한 면역 억제제를 사용할 수 있습니다.
[참고 문헌 및 사이트]
Kim AR, Pseudoaneurysm Detected in Stroke Patient with Acquired Hemophilia: case report. J Korean Acad Rehabil Med. 2010 Apr;34(2):242246
Lee N,Treated with Recombinant Factor VIIa: Case Report. Korean J Hematol. 2009 Sep;44(3):163167. Korean.10.5045/kjh.2009.44.3.163
http://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=464&txtSearch=Acquired+Hemophilia
http://www.ncbi.nlm.nih.gov
http://www.rarediseases.org
출처: 국가 건강정보 포털
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